Hémolyse chez l'adulte : Diagnostiquer, Identifier l'Urgence et Orienter

Hémolyse chez l'adulte : Diagnostiquer, Identifier l'Urgence et Orienter

L'hémolyse est la diminution de la durée de vie des globules rouges (normalement 120 jours). Elle peut être brutale et mortelle ou chronique et bien tolérée.

1. Quand suspecter une hémolyse ? (Les signes d'appel)

Le diagnostic commence souvent par une prise de sang montrant une anémie normocytaire ou macrocytaire (VGM élevé) et régénérative (Réticulocytes > 120 G/L). D'autres signes cliniques ou biologiques peuvent alerter :

• Ictère (jaunisse) : À bilirubine libre.
• Urines foncées : Couleur "rouge-porto" (hémoglobinurie).
• Lithiase biliaire : Calculs dans la vésicule chez un sujet jeune sans facteur de risque.
• Hyperferritinémie : Trop de fer dans le sang sans explication.

2. Le "Trépied" biologique de confirmation

Pour confirmer que les globules rouges se cassent, on dose :

1. L'Haptoglobine : Elle s'effondre (c'est le signe le plus sensible).
2. Les LDH : Elles augmentent (reflet de la destruction cellulaire).
3. La Bilirubine libre : Elle augmente.

3. Les Urgences Absolues à éliminer

Avant tout, le médecin doit demander un frottis sanguin et un Test de Coombs direct (TDA) pour éliminer :

• La MAT (Microangiopathie thrombotique) : Urgence vitale associant anémie, chute des plaquettes et présence de schizocytes au frottis.
• Le Paludisme : À évoquer systématiquement en cas de fièvre au retour de voyage.
• Le Favisme (Déficit en G6PD) : Fréquent en Algérie. Une hémolyse brutale peut survenir après l'ingestion de fèves ou de certains médicaments.
• L'infection grave : Notamment à Clostridium perfringens.

4. L'Anémie Hémolytique Auto-Immune (AHAI)

Si le Test de Coombs (TDA) est positif, c'est le système immunitaire qui attaque les globules rouges.

• Anticorps "Chauds" (IgG) : Les plus fréquents. Traités par corticoïdes (Prednisone) et parfois Rituximab.
• Anticorps "Froids" (IgM) : Souvent liés au froid (Maladie des agglutinines froides). Le traitement principal est de garder le patient au chaud.

5. Les causes génétiques (Coombs négatif)

Si le test de Coombs est négatif, on cherche une anomalie de "fabrication" du globule rouge :

• Membrane : Microsphérocytose héréditaire (Maladie de Minkowski-Chauffard).
• Hémoglobine : Drépanocytose, Thalassémie (très présentes dans le bassin méditerranéen).
• Enzymes : Déficit en G6PD.

Mon conseil de pro (Focus Algérie)

Dans notre contexte local, deux points sont capitaux :

1. Le Favisme : Soyez extrêmement vigilants lors de la saison des fèves. Une anémie brutale avec des urines très foncées chez un enfant ou un jeune adulte est un "favisme" jusqu'à preuve du contraire.
2. L'Acide Folique : Toute personne souffrant d'hémolyse chronique (comme les thalassémiques) consomme énormément de vitamines pour fabriquer de nouveaux globules rouges. La prescription de 5 mg d'acide folique par jour est systématique pour éviter que la moelle osseuse ne s'épuise.

Attention : Ne jamais transfuser une hémolyse sans un avis spécialisé, sauf si le pronostic vital est engagé, car cela peut aggraver certains types d'hémolyse (notamment dans la drépanocytose).

Dr NAAS A.